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出生仅23个小时,体重2500克,两根最主要的主动脉和肺动脉完全错位,动、静脉血液通路相反……这个双胞胎之一还能存活吗?近日,西京医院心脏外科成功实施西北首例最小年龄完全性大动脉转位矫治术,给出肯定答案,这也是国内最小年龄复杂先心病患儿手术病例之一。
患儿产前已诊断患有完全性大动脉转位疾病,其父坚持分娩,经多方打听,慕名向西京医院心脏外科朱海龙副教授求医。此类疾病患儿体内两根最主要的主动脉和肺动脉完全错位,使动、静脉血液通路相反,患儿离开母体后几乎得不到有效氧供,随后有可能因为缺氧而夭折,出生后需立即药物治疗以缓解缺氧,为检查和手术争取时间。
经剖腹产患儿顺利出生,但体重仅2500克,严重发育不良。经常规检查后,立即转入西京医院新生儿重症监护室,进行严密监护和治疗。出生后次日上午,患儿出现严重低氧血症和代谢性酸中毒,药物治疗效果不佳,紧急气管插管,朱海龙副教授主刀,在全麻体外循环下开始手术。
术中将主动脉和肺动脉换位,同时实施冠状动脉移植,患儿年龄、体重小、组织脆弱,冠状动脉直径不足2mm,医护团队克服出血、冠状动脉扭曲等重重困难,经过3小时紧张手术,患儿心脏自动复跳,心肌收缩良好,低氧血症和代谢性酸中毒完全纠正。患儿年龄过小,心包腔不能容纳手术后的心脏,只能推迟关胸,以免胸骨压迫心脏造成严重不良后果,术后第2天患儿心脏功能逐渐恢复,心脏逐渐缩小,顺利关胸。目前患儿面色红润,青紫消失,精神饮食正常,以后只需正常喂养。
完全性大动脉转位是极少见复杂先心病之一,也是心脏外科最高难度手术之一,目前国内仅少数医院可以开展。此类疾病患儿出生后不及时手术矫治,常因严重低氧血症和代谢性酸中毒而夭折,即使可以生存,也常因严重肺动脉高压而失去手术机会,1岁以内自然生存率仅10%左右。
本报记者 张亮